Bien qu’aucune relation de cause à effet n’ait été prouvée scientifiquement, l'idée que l'ESB et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (v-MCJ) chez les humains sont liées, est très répandue. Nous pensons que la forme humaine de l'ESB est une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (un type d’EST trouvée chez les humains), appelée la v-MCJ. Il existe des preuves irréfutables que le prion associé à l’ESB chez le bétail est le même que celui associé à la v-MCJ chez l’homme, cependant, la méthode de transmission entre le bétail et l’homme n’est pas connue.

 

Les 10 premiers cas de v-MCJ chez des jeunes (moyenne d’âge de 29 ans) ont été déclarés en mars 1996 au Royaume-Uni. La v-MCJ, comme l’ESB, cause des changements de type spongieux dans le cerveau et la dégénérescence du système nerveux. Dans les premières phases de la maladie, une dépression et des changements de comportement sont fréquemment observés. Quand la maladie évolue, des pertes d’équilibre et des manques de coordination surviennent. La maladie ne peut être soignée et est mortelle.