L’Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est communément appelée la « maladie de la vache folle », une maladie du cerveau mortelle qui affecte le bétail. L’ESB est un type d’un groupe de maladies à prions connu sous le nom des Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Les EST sont des maladies mortelles qui causent une dégénérescence spongieuse du cerveau et de graves symptômes neurologiques.

L’origine de l’ESB n’est pas encore connue. Selon une des théories, l’agent est composé de « prions mal formés (« vicieux ») transmissibles » qui sont capables d’interagir avec les prions normaux (protéines naturellement présentes, surtout dans le cerveau mais aussi dans d’autres tissus humains et animaux) pour les pousser à se transformer en « prions transmissibles ». On pense que d’autres facteurs sont impliqués dans le développement de l’ESB et des recherches dans ce domaine sont toujours en cours.

 

La présence d’ESB a fortement baissé chaque année au Royaume-Uni depuis le pic de la maladie en 1992. En 1999, il y avait 2274 cas déclarés. Ce nombre est tombé à 1355 en 2000 et 1044 en 2002 (voir www.oie.int pour les chiffres mis à jour).

 

Jusqu’en 2002, l’ESB n’a été détectée que sur du bétail. Bien qu’aucune relation de cause à effet directe n’a été prouvée scientifiquement, certaines découvertes neurologiques et cytologiques (tissus) laissent penser que l'ESB du bétail et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (v-MCJ) chez les humains pourraient être liées. Même s’il n’est pas possible de prédire avec précision l’incidence future de la v-MCJ chez les humains à cause de la longue période d’incubation avant que les symptômes ne soient apparents, le risque de contracter la v-MCJ est maintenant considéré comme très faible. Des réglementations strictes pour régir l’alimentation, le dépistage, l’abattage des animaux, l’âge du bétail abattu pour une consommation humaine et la destruction de tout organe à risque concernant l’ESB, ont réduit les risques. Des questions subsistent cependant concernant l’origine de l’ESB et le mode de transmission qui fait de ce sujet un domaine de recherches intensives pour encore quelques temps.