L’Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément appelée la « maladie de la vache folle », est une maladie du cerveau mortelle qui affecte le bétail. La maladie porte ce nom en raison des changements caractéristiques qui surviennent au cerveau, le rendant spongieux.  L’ESB a généralement une période d’incubation de 4-5 ans à partir du moment où l’animal est exposé. L'issue est fatale, survenant quelques semaines ou quelques mois après sa déclaration. Les premiers signes sont une perte de poids et une nervosité.

 

L’ESB est un type d’un groupe de maladies à prions connues sous le nom des Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Les EST sont des maladies mortelles qui causent une dégénérescence spongieuse du cerveau et de graves symptômes neurologiques.  Un autre exemple d’EST est la tremblante, une maladie présente chez les moutons et les chèvres. Des EST ont également été observées chez d’autres animaux comme les visons, cerfs d’Amérique du Nord, élans et chats. Les EST diagnostiquées chez les humains incluent la maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ) et la variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob (v-MCJ).